概述:在神经上皮组织肿瘤中最为常见,占原发颅内肿瘤的60%左右,成人多位于慕上,儿童则多见于小脑。发生于慕上者多见于颞叶及额叶,顶叶次之,双侧大脑半球多发者少见。幕下者多见于小脑和第四脑室,亦可见脑干。
临床表现:
常见临床表现:为抽搐,癫痫发作,也可以表现出神经功能障碍及颅内高压等症状,主要包括偏瘫、头痛呕吐、视盘水肿、复视和生命体征改变。
不同性质肿瘤的临床表现:①星形细胞瘤:生长缓慢,病程常长达数年,平均3.5年,多数患者呈缓慢进行性发展,癫痫常为首发症状,50%患者以癫痫起病,多数患者有头痛,精神运动性肌无力,可出现呕吐与明显意识障碍。神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍。近半数患者出现肢体肌无力,而少数患者出现言语困难、感觉障碍、视野改变。②毛细胞型星形细胞瘤一般病程较长,前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼,可有不同类型的偏盲,斜视及视神经萎缩,肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响,有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及头痛。下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征与早熟。直径2cm以上的肿瘤可引起脑积水。③间变性星形细胞瘤病程较星形细胞瘤短平均6~24个月。大脑半球病灶主要临床症状为头痛、精神症状、肢体无力、呕吐、言语困难、视力改变及嗜睡。神经系统检查可发现偏瘫、视盘水肿、脑神经损害表现、偏盲、偏身感觉缺失。发病呈进行性加重,部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现,有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。
病理分级:
依据WHO中枢神经系统分类及分级新型细胞瘤。可分为I至IV级,其中I级分化良好,II级介于良恶性之间,III、IV级为恶性。具体如下:①毛细胞型星形细胞瘤为WHOI级,多发于青少年肿瘤,主要位于小脑半球偏中线部位或小脑蚓部肿瘤直径大多为2至4厘米,边界清晰,无包膜;②弥漫性星型细胞瘤,为WHOII级肿瘤,多为结节或肿块,少数伴有囊性钙化,多数肿瘤周围无水肿;③间变型星形细胞瘤为WHOIII级肿块,呈浸润性边界不清晰,周围水肿重,占位效应明显,此外,大脑胶质细胞病及胶质瘤病也属于WHOIII级;④胶质母细胞瘤为WHOIV级肿瘤,常发生于额叶及颞叶脑白质肿瘤,血供丰富,常伴有出血坏死。
常见检查及表现:
①.神经电生理学检查:脑电图对以癫痫为首发症状者有一定的帮助,视觉诱发电位(VEP)检查对视神经胶质瘤,颞枕叶肿瘤有帮助,脑干听觉诱发电位(BAEP)则有助于脑干,小脑等部位肿瘤的诊断。
②X线检查:多数患者头颅X线平片表现颅内压增高。部分患者视神经肿瘤可见视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成“梨形蝶鞍”。
③CT检查:纤维型和原浆型星形细胞瘤,CT多呈低密度,较均匀一致,占位效应不明显,瘤内无出血灶或坏死灶,瘤周无明显水肿影。除少数病例外,一般注射造影剂不增强或稍有增强。间变性星形细胞瘤CT上呈低密度影,钙化极少见,增强后大多数强化。
④MRI检查:星形细胞瘤在MRI上T1W呈低信号T2W呈高信号。MRI可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。增强后星形细胞瘤一般不强化,少数肿瘤有周边斑点状轻度强化影。良性星形细胞瘤表现T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号,信号强度均匀,瘤周水肿轻微,注射Gd-DTPA增强不明显。恶性星形细胞瘤在T1加权相上呈混杂信号以低信号为主,间以更低信号或高信号,体现了肿瘤内坏死或出血。间变性星形细胞瘤在MRI上,肿瘤T1W为混杂等、低信号,T2W、FLAIR为高信号,钙化、出血、囊变极少见。增强后,80%~90%肿瘤有强化。肿瘤强化表现不一,可为环形结节形、不规则形等,另有部分肿瘤强化均匀一致。
治疗预后:
星形细胞瘤经手术和(或)放疗后,预后尚佳,一般认为肿瘤的病理类型、手术切除程度、发病年龄、病程、临床表现均可决定患者的预后。肿瘤全切者5年生存率可达80%,而部分切除肿瘤或行肿瘤活检者5年生存率仅为45%~50%。对40岁以上肿瘤次全切除的患者,放疗可获得满意效果。肿瘤复发预后不佳,约半数肿瘤复发后恶变,近1/3肿瘤复发后演变为胶母细胞瘤。
鉴别诊断:
根据上述星型细胞瘤影像表现,多数肿瘤可以定位、定量,绝大多数能做出定性诊断,其中I级常为低密度无强化肿瘤,需要与脑梗死、表皮样囊肿(也称为胆脂瘤)及蛛网膜囊肿相鉴别;环形强化肿瘤需要与脑脓肿及转移瘤鉴别。
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