现病史：患者女性，46岁，主诉“左耳听力下降2年”。患者2年前无明显诱因出现左耳渐进性听力下降，伴持续性耳鸣，高频音，无耳闷胀感，无流水、流脓，无面瘫，无恶心、呕吐，伴右耳听力下降，较左侧轻。
既往史：颈椎病5年，输卵管结扎术后2年余。
专科查体：双鼓膜完整，光锥明显，标志清，表面无脓性分泌物。
辅助检查：
纯音测听：
右耳气导：35-25-20-20dB，骨导：5-15-20-10dB
左耳气导：70-60-50-45dB，骨导：15-20-35-25dB
盖莱试验：左耳（-）右耳（+）。
声导抗：双耳“A”型。
颞骨CT：未见明显异常。
手术：左侧镫骨底板开窗+Piston人工听骨植入术
诊断：双耳硬化症
1、耳硬化症：女性多见，多为双侧，渐进性听力下降，无中耳炎病史。查体：耳廓、外耳道、鼓膜均正常，有时可见Schwarts征。纯音测听：多为传导性聋，可为混合性聋。盖来试验：多为阴性，也可为阳性。鼓室图：“A”型或“As”型。咽鼓管通畅。颞骨CT未见明显异常。
2、先天性单纯中耳畸形：多为青少年传导性聋，可单侧或双侧，可偶然发现或长期听力差，耳聋为非渐进性。查体：耳廓、外耳道、鼓膜均正常。纯音测听：传导聋，骨气导差35-55dB。鼓室图：“A”型或“As”型。咽鼓管通畅。颞骨CT未见明显异常。耳硬化症多为中年患者，渐进性听力下降，既往双耳听力正常。以此可鉴别，确诊根据术中探查镫骨底板是否活动。该患者为中年患者，渐进性听力下降，既往双耳听力正常。以此可鉴别，确诊根据术中探查镫骨底板是否活动。
3、鼓室硬化：患者既往中耳炎病史包括：长期慢性耳流脓史（干耳时间较长），反复发作的急性中耳炎病史，反复分泌性中耳炎曾有鼓膜置管术史。渐进性听力下降。查体：鼓膜完整但浑浊、增厚，有形状各异的钙化斑。纯音测听：传导聋或混合聋，骨气导差较大，一般大于30dB。一般咽鼓管功能差。颞骨CT扫描：乳突多为板障型或硬化型，鼓室及听骨链周围可见硬化灶，无骨质破坏。该患者既往无中耳炎病史，为双侧传导聋，确诊根据术中探查镫骨底板是否活动及鼓室有无硬化灶可鉴别。
4、鼓膜完整的粘连性中耳炎：既往有分泌性中耳炎病史，咽鼓管功能不良，可为进行性听力下降，伴耳闷堵感。查体：鼓膜明显内陷，可见鼓膜紧张部几乎全部与鼓室内壁粘连或部分与内壁粘连，鼓膜可混浊、增厚，出现萎缩性瘢痕或钙化斑，松弛部常有内陷袋。纯音测听：传导性聋。颞骨CT：鼓室内可见网织状或细条索状阴影，听骨链可被软组织影包绕，乳突气化大多不良。该患者既往无反复中耳炎及鼓膜置管病史，术中可见鼓室及听骨链周围粘连带，以此可鉴别。
5、外伤性听骨链中断：有明确外伤史后听力下降，可伴有耳鸣、眩晕、面瘫。查体：可表现为外耳道少量血迹，鼓膜完整，鼓室内有或无积液。纯音测听：传导聋或混合聋。鼓室图：Ad型曲线。颞骨CT可见骨折线。该患者无明确外伤史后听力下降，以此可鉴别，术中可探查镫骨底板是否活动
6、后天原发性中耳胆脂瘤：既往无中耳炎病史，进行性听力下降，伴或不伴耳鸣。查体：鼓膜正常或松弛部后方可见白色膨出。纯音测听：传导性聋。颞骨CT：上鼓室可见类圆形软组织影，盾板骨质破坏、听骨链骨质缺损。该患者亦无耳流脓史，鼓膜完整，但其颞骨CT正常，上鼓室无软组织密度影，盾板及鼓室天盖无破坏，以此可鉴别。
1、孔维佳，周梁，许庚，等.耳鼻咽喉头颈外科学(八年制).人民卫生出版社.
2、黄选兆，汪吉宝，孔维佳.实用耳鼻咽喉头颈外科学(第二版).人民卫生出版社.
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